【摘要】支气管上皮-肌上皮癌是一种罕见的涎腺型肿瘤，起源于支气管黏膜下层腺体，大部分患者因出现气道阻塞症状而就诊，影像表现为支气管内肿物，但该病缺乏特异性，易漏诊或误诊，其确诊依据病理及组织免疫学特异性。支气管上皮-肌上皮癌属少见的低度恶性肿瘤，对放、化疗不敏感，因该病发生在气管及支气管，手术风险较高；支气管镜下光动力治疗是一种新型介入技术，具有微创、安全、有效等特点。本文报道1例右主支气管肿物经支气管镜活检确诊上皮-肌上皮癌，经支气管镜下光动力治疗获得较好疗效，本文通过该病例介绍及复习相关文献，提高对本病的诊断及治疗的认识。