【摘要】1例15岁高危早期复极综合征（ERS）男性患者，因室颤致心脏骤停，植入心律转复除颤器（ICD）后仍发生电风暴（室颤反复发作40余次）。常规抗心律失常药物无效，加用奎尼丁后心电风暴终止。经奎尼丁优化剂量并纠正电解质紊乱体位性心动过速与血管迷走性晕厥诱因监测及干预、基因指导个体化治疗等综合管理后，患者未再发心律失常。治疗期间予以基因检测，检测结果发现CACNA1C致病基因存在突变。本案例证实伴有室颤或心脏骤停的早期复极综合征是青少年致命性猝死的重要高危因素，ICD植入是预防猝死的基石，奎尼丁是控制心肌电风暴的关键。加强诱因管控、基因指导个体化治疗、家系筛查及长期随访，可有效降低猝死风险。